Tumor de Abrikossoff de la mama. Rara forma de presentación de un tumor de histogénesis controvertida

Jorge Alberto Elías - Miriam Galich - Ricardo Dayan

Clínica y Maternidad Suizo Argentina

INTRODUCCION

El tumor de células granulares descrito originariamente por Abrikossoff en 1926 (GCT) fue considerado durante muchas décadas un mioblastoma debido a la localización donde fueron encontrados los primeros casos, especialmente en la lengua y faringe. De naturaleza generalmente benigna y en general únicos, existen algunos multicéntricos, recidivas varios años después de la exéresis del mismo (1),  y posibilidad de encontrar algunos de tipo maligno en porcentajes inferiores al 3%. La descripción original que determino el nombre se debió a la presencia de granulaciones citoplasmáticas debidas a la acumulación de lisosomas en el mismo. El avance de las técnicas histoquímicas y de la microscopía electrónica ha demostrado la verdadera histogénesis de este tumor que hoy sabemos se origina en las células de las vainas de Schwann de las terminaciones nerviosas.  Tumor de partes blandas, es de muy rara presentación en la glándula mamaria en donde no existen reportes personales de un número de casos importantes, pero existen revisiones de la bibliografía como la realizada por Boulat J et al (2) el cual encontró 159 comunicaciones que luego de depurarlas analizando la documentación aportada las redujo a 121 casos no discutibles.  La principal particularidad de estos tumores en la mama es que su estudio clínico y  radiológico hacen presumir la presencia de un tumor maligno, la palpación es indistinguible por su dureza e irregularidad, la senografía muestra generalmente imágenes estrelladas y la ecografía aporta sombra acústica posterior; esto determina que en general estas pacientes sean operadas con diagnóstico presuntivo de cáncer de mama y es habitual que el patólogo no pueda expedirse en la biopsia por congelación  difiriendo el diagnóstico definitivo. El motivo de esta presentación es documentar un caso de esta rara patología que puede llevar en su desconocimiento a una cirugía mutilante totalmente innecesaria.

 

MATERIAL Y METODOS

 

Se analiza el caso de una paciente de 58 años a la que en examen de rutina de le detecta palpatoriamente un nódulo de mama de 1 cm de diámetro mayor, duro, irregular, en el cuadrante supero interno de la mama derecha, sin retracción de piel, y con axilas y huecos supraclaviculares libres de adenopatías palpables. La mama contralateral era absolutamente normal. El resto del examen físico no arrojó particularidades. Se solicitaron estudios de imágenes, primero senografía bilateral (Fotos 1-2-3-4) y posteriormente ecografía mamaria (Foto Nº5) que mostraron imágenes compatibles con un carcinoma de mama.

                           

                Foto 1                                                                            Foto 2

                    

                Foto 3                                                                            Foto 4

Las cuatro fotos que anteceden este texto son claras en cuanto a la presunción de malignidad de la lesión diagnosticada; imagen de 0,8 mm, densa y  espículada como se aprecia claramente en  las tomas focalizadas de las  fotos Nº2 y Nº2.  La ecografía muestra concordantemente con la senografía y el área palpatoria una imagen sólida de bordes irregulares, de 9,1 mm con sombra acústica posterior (Foto Nº5)  

                  Foto 5

  En base a los estudios realizados y el examen clínico se decide realizar biopsia por congelación informando a la paciente de la posible existencia de un tumor maligno de la mama y de la eventual necesidad de realizar una linfadenectomía axilar. Se realiza cadrantectomía supero interna  de la mama derecha constatándose al corte de la pieza la existencia de un pequeño nódulo nacarado y duro de unos 8 mm, con amplios límites de resección libres de enfermedad. Enviada la pieza operatoria para biopsia por congelación  re realiza hemostasia de la lodge y se prepara todo para la linfadectomía esperando el informe del patólogo. El informe de la congelación fue de probable tumor de células granulares (GCT) por lo que se difirió el diagnóstico definitivo terminando en consecuencia la cirugía solo con la cuadrantectomía. El informe anatomo-patológico diferido de la pieza operatoria confirmó el diagnóstico de GCT o Tumor de Abrikossoff. 

 

 RESULTADOS

Foto 6

El informe de la congelación intraoperatoria fue confirmado por los estudios diferidos que se detallan a continuación. La histología tradicional con HE (Hematoxilina-Eosina) (Foto Nº6) muestra con 10 X en vista panorámica, una proliferación sólida de células con abundante citoplasma granular y núcleos pequeños y monomórficos.

 

Foto 7 

Con la técnica de PAS y a gran aumento (40 X) se observan claramente los gránulos intracitoplasmáticos PAS positivos. (Foto Nº7).

 

 

 

 

 Foto 8           

Finalmente con el S-100, técnica de inmunoperoxidasa que demuestra el origen neural por teñir las células de Schwann, se confirma el diagnóstico con aumento de 40 X.(FotoNº8) de un clásico tumor de células granulares (GCT) 

 DISCUSIÓN

 

La presentación de este caso esta relacionada con la rareza del mismo en su ubicación mamaria por un lado y en la discusión persistente a la fecha de la histogénesis del mismo. En la descripción original de Abrikossoff del año 1926, fue enunciado como un mioblastoma lo que estaba relacionado con la ubicación de lo primeros casos detallados por este autor encontrados en lengua y faringe; hoy todos coinciden en llamarlo Tumor de Células Granulares (GCT) pero se sigue discutiendo su real origen. Casi siempre de tipo único y benigno, han aparecido reportes de tumores multicéntricos, algunos de tipo maligno (menos del 3%) y otros recidivados luego de la exéresis del primitivo pero ahora neoplásicos.  Esto es bien detallado por Curtis BV et al (1) en un trabajo publicado en Octubre de 1997 en el cual concluye que dada esta posibilidad estas pacientes deben recibir un seguimiento estricto luego de la extirpación.  La localización mamaria es sin duda rara, actualmente analizando la literatura no se llega a 200 casos reportados, existiendo dos revisiones muy bien hechas de todo lo publicado, una de Boulat J et al (2) con 121 casos aceptados como GCT, y otra mas reciente de Ohnishi H et al donde analiza 173 casos correctamente  reportados y comprobados (3). En esta localización la característica particular de estos tumores en cuanto a que la impresión clínica como la brindada por las  imágenes (senografía o ecografía) hacen presumir claramente la existencia de un tumor maligno es coincidente en  todos los reportes (3)(4)(5), nuestra paciente presentaba como se ha visto, clínica e imágenes totalmente sospechosas. Con relación a la posibilidad de evaluar algún elemento diagnóstico prequirúrgico mas seguro  para este tumor existen varias publicaciones acerca de resultados con la Punción con Aguja Fina y Citología (FNAC) de la muestra (6)(7)(8). Estos estudios coinciden en los hallazgos que pueden llevar a la sospecha de esta entidad, tanto en la citología convencional como en métodos inmunohistoquímicos especiales como PAS, S-100 o CD68(KP1). La citología aportada por la FNAC muestra células con abundante citoplasma granulado, de tamaño mediano y muy regulares, con núcleo pequeño y desnudo en su entorno y excepcionalmente presencia de mitosis. En relación con las técnicas inmunohistoquímicas, la mas utilizada es el S-100 (Inmunoperoxidasa que muestra el origen neural de la proliferación). El PAS tiñe los gránulos citoplasmáticos y el CD68 es un marcador de lisosomas por lo que también toma color en los gránulos intracitoplasmáticos característicos del GCT.  Sin embargo, estos últimos por ser  positivos en las granulaciones no son específicos para el GCT; en cambios metaplásicos celulares con presencia de granulaciones dan positivo así como también ante la presencia de histiocitos (6).  En definitiva este tumor se diagnóstica generalmente como hallazgo en la congelación intraoperatoria o bien en la biopsia diferida de la cuadrantéctomia. La dificultades diagnósticas en la congelación son muchas por lo que en general el diagnóstico se difiere para confirmarlo por los métodos especiales mencionados mas arriba. Sin embargo, un cito-patólogo bien entrenado y avisado de la existencia de esta entidad puede, como en nuestro caso, emitir juicio certero en el momento de la cirugía y luego hacer confirmación definitiva con Inmunohistoquímica.  Nuestra paciente fue diagnosticada correctamente intraoperatoriamente y confirmada por PAS y S-100 en el informe definitivo como lo muestran los resultados de este informe.

Sin duda el tema que sigue en discusión es el del origen de este tumor; el acuerdo acerca del error de Abrikossoff es unánime, no es un mioblastoma, sin embargo la teoría mas difundida actualmente que es el origen en las células de Schwann  también parece estar en discusión (9), hay claras diferencias entre los Schwanomas y el GCT, y por otro lado muchos coinciden en que el GCT no es una entidad específica sino solo cambios reactivos de varios tipos celulares que pueden verse en las células de Schwann pero también en gran variedad de células neoplásicas (4)(10). Recientemente (Mayo 2000) Rosso R et al (11) han publicado la existencia de estos tumores  en cicatrices de mastectomias refiriendo la posibilidad de originarse en trauma inflamatorio perineural. No queda claro si este origen puede aplicarse a todos los casos. Lo cierto es que la histogénesis sigue en discusión, que el tumor en general es benigno y solitario, pero que puede recidivar y sufrir transformación neoplásica (raro pero posible y publicado) por lo que las pacientes deben ser estrictamente seguidas.

BIBLIOGRAFIA

 

1.- Curtis BV, et al. Multiple granular cell tumor: a case report and review of the literature. UCLA Medical Center, Los Angeles, California. Head Neck 1998 Oct;19(7):634-7

2.- Boulat J, et al. Granular cell tumors of the breast. Service dánatomic pathologique. Timone, Marseille. Ann Pathol 1994;14(2):93-100

3.- Ohnishi H, et al. Granular cell tumors of the breast: a report two cases. Dep Surgery, Kitakyushu Municipal Medical Center, Japan. Surg Today 1996;26(11):929-32

4.- Ventura L, et al. Benign granular cell tumor of the breast: a misleading disease. Dep Experimental Medicine.  Univ of Láquila, Coppito, Italy. Tumori 1999 May-Jun;85(3):194-8

5.- Kohashi T, et al. Granular cell tumor of the breast: report of a case. Second Dep Surgery, Hiroshima, Univer School of Medicine, Japan. Hiroshima J Med Sci 1999 Mar;48(1):31-3

6.- Sirgi KE, et al. Fine-needle aspirates of granular cell lesions of the bnreast: report of three cases, with emphasis on differential diagnosis and utility of immunostaining for CD68. Dep of Pathol, Univ of Texas M.D. Anderson Cancer Center, Huston, USA. Diagn Cytopathol 1996 Dec;15(5):403-8 

7.-  McCluggage WG, et al. Fine needle aspiration cytology (FNAC) of mammary glanular cell tumor: a report of three cases. Dep of Pathology, Royal Group of Hospi Trust, Belfast, Northern Ireland, UK. Cytopathology 1999 Dec;10(6):383-9

8.- Liu K, et al. Features of beningn granular cell tumor on fine needle aspiration. Dep Pathology, Duke Univer Medical Center, Durham, North Carolina, USA.  Acta Cytol 1999 Jul-Aug;43(4):552-7

9.- Ordoñez NG. Granular cell tumor: a review and update. M.D.Anderson Cancer Center, Univer of Texas, Houston, USA. Adv Ant Pathol 1999 Jul;6(4):186-203

10.- Damiani S, et al. Eosinophilic and granular cell tumor of the breast. Dep of Oncology, Marcello Malpighi, Univ Bologna, Italy. Semin Diagn Pathol 1999 May;16(2):117-25

11.- Rosso R, et al. Granular cell traumatic neuroma: a lesion occurring in mastectomy scars. Dep of Pathology, Univ of Pavia and I.R.C.C.S.S. Matteo Hospital, Pavia, Italy Arch Pathol Lab Med 2000 May;124(5):709-11