Síndrome Transfusor-Transfundido

Por el Dr. Daniel Spupski

Traducido y adaptado por la Dra. Marisa Geller

 El síndrome transfusor-transfundido (STT) que ocurre casi exclusivamente en embarazos gemelares monocoriales, involucra una continua y lenta donación de sangre de un feto al otro.

El STT también se conoce como secuencia oligoamnios-polihidramnios, transfusión fetofetal, gemelos corioangiópagos y otros.

Todos los embarazos gemelares monocoriales tienen alto riesgo de muchos tipos de complicaciones, incluyendo el STT, retardo de crecimiento, muerte fetal y parto prematuro. Muchas de estas complicaciones se relacionan con alteraciones a nivel placentario. Sin tratamiento, el STT lleva casi siempre a recién nacidos muy prematuros.^1,2 Incluso con tratamiento, la mortalidad feto/neonatal ronda el 40% al 60%.^3-5 A pesar del entusiasmo por varios tratamientos, las chances de salvar estos fetos son bajas.

Este artículo repasa la fisiopatología, la clínica y los tratamientos del STT y discute el estado neurológico de los sobrevivientes del STT.

FISIOPATOLOGIA

El STT ocurre en el 5% al 10% de los embarazos gemelares monocoriales y acontece casi exclusivamente en los embarazos monocoriales.^6,7 Casi todas estas pacientes presentan anastomosis vasculares placentarias que son poco frecuentes en embarazos gemelares bicoriónicos.^8,9 Se cree que estas conexiones vasculares placentarias entre gemelos son un prerrequisito para el desarrollo del STT.¹⁰ La naturaleza progresiva del STT en el útero se cree que se debe a una transfusión fetofetal crónica, donde un gemelar (el donante) manda sangre al otro feto (el receptor) a través de anastomosis vasculares placentarias. No se sabe por qué este síndrome se desarrolla en una pequeña proporción de embarazos gemelares monocoriales con anastomosis vasculares.

Tres estudios recientes han aportado claves con respecto a la fisiopatología del STT (Tabla 1).^11-13 Utilizando estudios con inyección placentaria inmediatamente después del nacimiento en 20 mujeres con embarazos monocoriales con STT (n=10) y sin STT (n=10), Bajoria y colaboradores buscaron anastomosis placentarias arterioarteriales, venovenosas y arteriovenosas (A-V).¹¹ Ellos adjudicaron al STT la presencia de anastomosis A-V que van de donante a receptor dentro de la placenta y que no se pudieron compensar con anastomosis A-V que van en la dirección contraria. La interpretación de estos hallazgos presentan la limitación de tratarse de muy pocos casos.

  Machin y colaboradores examinaron la anatomía vascular placentaria en 69 embarazos gemelares monocoriales.¹² Ellos encontraron que los peores resultados clínicos se asociaron a las anastomosis A-V en la dirección donante-receptor. En otro estudio, Bajoria comparó estas anastomosis en embarazos gemelares monoamnióticos versus biamnióticos.¹³ (Los expertos no están de acuerdo si el STT puede ocurrir en embarazos gemelares biamnióticos que, en caso de que suceda, sería muy raro. Se descubrió que los embarazos monoamnióticos, comparados con los embarazos biamnióticos, tienen un gran número de anastomosis de todo tipo.¹³ Basados en estas evidencias, se propuso que el STT pueda desarrollarse por una relativa falta más que por la presencia de conexiones vasculares.

El STT es una enfermedad lenta y progresiva. La presentación inicial puede ser a partir de las 13 semanas pero generalmente ocurre en el segundo trimestre. La ecografía obstétrica de rutina va a permitir la visualización del STT entre las 17 y las 26 semanas. La evolución clínica varía; el oligoamnios en un saco y el polihidramnios en el otro saco son la regla. La muerte fetal/neonatal puede ser por un nacimiento muy anticipado, retardo de crecimiento muy severo del feto donante, hipoplasia pulmonar o falla cardíaca en el receptor.

DIAGNOSTICO

El STT es un diagnóstico que se realiza por ecografía generalmente en el primer trimestre del embarazo apreciando la distancia entre los fetos y el grosor de la membrana que los separa (Tabla 2).¹⁴

 

 

El criterio diagnóstico en el segundo trimestre o comienzos del tercer trimestre incluye el embarazo monocorial, gemelares del mismo sexo, la combinación de polihidramnios en un saco y oligoamnios en el otro saco y la observación de una vejiga pequeña o no visible en el feto donante y una vejiga grande en el feto receptor (Tabla 3). La figura 1 muestra otro signo característico de gestaciones monocoriales—la falta del twin-peak o l signo en el lugar donde se juntan las membranas con la placenta coriónica.

Figura 1. Gestación Monocoriónica

Esta imagen ecográfica de un embarazo gemelar muestra la unión o falta de twin peak o el signo de unión de la menbrana intergemelar y la placenta coriónica.

 

 

Estos criterios de diagnóstico para síndrome transfusor-transfundido pueden aplicarse durante el segundo y comienzos del tercer trimestre del embarazo. Pueden ser necesarias ecografías seriadas.

La diferencia en el crecimiento y en el peso no está siempre presente.¹⁵ Sin embargo, publicaciones recientes sobre los valores normales de líquido amniótico en los embarazos gemelares permitió a los médicos realizar un diagnóstico más objetivo del oligoamnios y del polihidramnios (Tabla 3), obviando la necesidad de apoyarse en la apreciación subjetiva del ecografista.¹⁶ Ecografías seriadas son necesarias en los casos en que se sospecha el diagnóstico pero no se encuentran los criterios ya enumerados, dado que el STT puede aparecer después. Debe realizarse un examen cuidadoso en busca de anomalías. Un algorritmo para la confirmación ecográfica de embarazo gemelar monocoriónico se encuentra en la Figura 2.

 Figura 2. Confirmación ecográfica de embarazo gemelar monocorial y STT

 

  

La forma más severa de STT es la ausencia de líquido amniótico en el saco del donante y se conoce como síndrome stuck-twin. A veces es dificultoso el diagnóstico diferencial entre el síndrome stuck-twin y el embarazo gemelar monoamniótico porque la membrana intergemelar envuelve al feto donante y puede no verse por ecografía. Si el feto permanece presionado en un lugar contra la pared uterina en una o varias ecografías y con disminución de los movimientos, lo más probable es que estemos en presencia de un stuck twin. Es importante prestar atención a los cordones umbilicales y a la posición de inserción en la placenta que también ayudan al diagnóstico.¹⁷

El diagnóstico posnatal de STT se basa en los hallazgos neonatales clásicos de la diferencia de peso al nacer, la diferencia en el valor del hematocrito y la plétora en el receptor y la palidez en el donante.¹⁸

TRATAMIENTO

 

 

El STT tiene una gran variedad en la severidad y resultados como se evidencia en la gran variación en la tasa de sobrevida (21%-83%) en estudios publicados durante la última década.^3-5,19-21 Las opciones terapéuticas se enumeran en la Tabla 4. La primera opción –control prenatal cuidadoso y tocolisis para el parto prematuro--se utiliza generalmente junto con algún tratamiento más invasivo. La evaluación meticulosa, intensiva y frecuente permite hacer un mejor control del momento del parto y ayuda a prevenir la muerte intraútero.

La amniorreducción (extracción seriada de líquido amniótico) fue la primera terapia disponible para el STT y es aún hoy la más utilizada. Se realiza bajo control ecográfico para restablecer un nivel normal de líquido en el saco con polihidramnios colocando una aguja de 18 o 20-gauge para drenar el líquido excedente. Por procedimiento se pueden drenar entre 1 y 7 L (pueden requerirse múltiples procedimientos).²² Las complicaciones, que pueden ocurrir en cerca del 8% de los casos, incluyen la corioamnionitis, parto prematuro, ruptura prematura de membranas y desprendimiento prematuro de placenta normoinserta.²² Un registro extensivo de las pacientes con STT a las que se las somete a amniorreducción mostraron que la aparición temprana de la enfermedad y un gran número de procedimientos se asocian con peores resultados.²³

La oclusión de vasos placentarios corioangiópagos por fetoscopía láser (OVFL) intenta tratar la fuente del problema interrumpiendo las anastomosis vasculares dentro de la placenta. La OVFL es más invasiva que la amniorreducción y confiere un mayor riesgo de morbilidad materna. Los análisis de una larga serie de embarazos con STT sugieren que la tasa de sobrevida fetal luego de la amniorreducción versus la OVFL son similares (Tabla 5).^2-5,24-26

 

Se creyó que la OVFL iba a ser más efectiva que la amniorreducción pero los resultados fueron similares. Esto podría reflejar diferencias en (o falta de) un criterio diagnóstico en varios estudios, dificultades técnicas en la OVFL, falla en la ablación completa de todas las anastomosis de los vasos en muchos casos u otros factores desconocidos.

La septostomía (punción intencional de la membrana intergemelar) permite la circulación de líquido amniótico entre los dos sacos. Este procedimiento se comenzó a realizar cuando unos investigadores observaron que la amniorreducción en algunos casos de STT llevaba a volúmenes normales de líquido amniótico alrededor de ambos fetos, a veces por muchas semanas.²⁷ Ellos postularon que el septo intergemelar había sido presionado contra la pared uterina por el polihidramnios del saco receptor y por eso no podía verse por ecografía, lo que llevó a punciones inadvertidas durante la amniorreducción y la normalización de los fluidos entre los dos sacos. La septostomía intencional puede dar un gran agujero en la membrana intergemelar que continúa creciendo a medida que el embarazo avanza (gemelares pseudomonoamnióticos), lo cual crea una mayor posibilidad de unión entre los cordones.²⁸ El uso de una aguja más pequeña (22-gauge) puede eliminar esa complicación.¹⁹ Un reporte reciente cita una sobrevida fetal/neonatal del 83% en 12 embarazos en los que se realizó la septostomía.¹⁹

RESULTADOS NEUROLOGICOS

Muchos fetos con STT tienen secuelas neurológicas.²⁹ Entre los gemelares monocoriónicos, aquellos con STT tienen más probabilidades de sufrir un daño neurológico prenatal que aquellos sin STT.³⁰ Se han propuesto muchas teorías que explican estos hallazgos. Primero, si un feto muere intraútero, la hemorragia en el sistema vascular dilatado del feto muerto puede resultar en hipotensión e isquemia cerebral en el feto sobreviviente.³¹ Sin embargo, la injuria antenatal neurológica ha ocurrido en casos en los que ambos gemelos sobrevivieron.²⁹ Una segunda posibilidad es el aumento de la viscosidad de la sangre relacionada con las altas concentraciones de hemoglobina en el receptor que puedan causar una injuria neurológica.²⁹ Tercero, la anemia e hipoxemia en el feto donante intraútero puede ser la causa.³²

La alta tasa de injuria del sistema nervioso central en los sobrevivientes al STT habla de la necesidad de realizar estudios en el periodo neonatal inmediato (<48 h post nacimiento) y un buen seguimiento del desarrollo neurológico.²⁹ Luego de realizar el diagnóstico inicial de STT, se debe informar a la familia del alto riesgo neurológico en los recién nacidos. Es recomendable que estos niños sean atendidos por pediatras que se especialicen en neurología y desarrollo para que tengan un buen seguimiento.

 LIMITACIONES DE LA INVESTIGACION

Ninguno de los tratamientos para el STT ha sido sometido a un trabajo controlado y randomizado. Los únicos tres trials de tratamiento del STT compararon controles históricos con pacientes que se sometieron a una amniorreducción.^2,3,24 (En estudios que utilizaron controles históricos, los mejores resultados [más del 30%-40%] fueron en el grupo más reciente, es decir, el grupo tratado.^33,34) En los tres trials de amniorreducción para STT, a pesar de que los valores de p fueron del 0.04 a 0.0000001, el efecto del tratamiento fue del 30% al 40% (risk ratio para muerte fetal/neonatal, 0.60-0.66).³⁵ Por lo tanto, la efectividad de la amniorreducción sariada no ha sido adecuadamente demostrada.

Los estudios sucesivos de la eficacia de cada tratamiento en el STT mostraron mejores tasas de sobrevida (Table 5), sugiriendo que esta aparente eficacia puede ser debida a avances en el cuidado neonatal.^{2-5,7,19-21,23-26,36-38} Los análisis de muerte en los tres trials muestran que el 65% fueron neonatales y sólo el 35% fueron fetales.^2,3,24 Sin embargo, un estudio sugirió un posible beneficio en la sobrevida con la amniorreducción debido a los avances en el cuidado neonatal en gemelares con STT nacidos a las 27 semanas o antes.³⁹ Además, el aumento en la sobrevida en otras series usando la OVFL se atribuyó a la falta de experiencia en la técnica en los casos anteriores (curva de aprendizaje) y por ende aportando evidencia de un beneficio real de la OVFL.

CONCLUSIONES

Las investigaciones acerca del embarazo gemelar monocorial han sido dejadas de lado y deberían retomarse en un esfuerzo por entender mejor la fisiopatología del STT.

Hasta que haya trabajos randomizados y controlados que definitivamente demuestren la efectividad de un tratamiento en el STT, los médicos deben basar sus recomendaciones en determinaciones subjetivas de los tratamientos más apropiados en cada caso en particular.

REFERENCIAS

1.     Wittmann BK, Baldwin VJ, Nichol B. Antenatal diagnosis of twin transfusion syndrome by ultrasound. Obstet Gynecol. 1981;58:123-127.

2.     Urig MA, Clewell WH, Elliott JP. Twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 1990;163:1522-1526.

3.     Saunders NJ, Snijders RJM, Nicolaides KH. Therapeutic amniocentesis in twin-twin transfusion syndrome appearing in the second trimester of pregnancy. Am J Obstet Gynecol. 1992;166:820-824.

4.     De Lia J, Kuhlmann RS, Harstad TW, Cruikshank DP. Fetoscopic laser ablation of placental vessels in severe previable twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 1995;172:1202-1211.

5.     Ville Y, Hyett J, Hecher K, Nicolaides K. Preliminary experience with endoscopic laser surgery for severe twin-twin transfusion syndrome. N Engl J Med. 1995;332:224-227.

6.     King AD, Soothill PW, Montemagno R, et al. Twin-to-twin blood transfusion in a dichorionic pregnancy without the oligohydramnious-polyhydramnious sequence. Br J Obstet Gynaecol. 1995;102:334-335.

7.     Bebbington MW, Wittman BK. Fetal transfusion syndrome: antenatal factors predicting outcome. Am J Obstet Gynecol. 1989;160:913-915.

8.     Robertson EG, Neer KJ. Placental injection studies in twin gestation. Am J Obstet Gynecol. 1983;147:170-174.

9.     Blickstein I. The twin-twin transfusion syndrome. Obstet Gynecol. 1990;76: 714-721.

10. Rausen AR, Seki M, Strauss L. Twin transfusion syndrome. J Pediatr. 1965;66:613-628.

11. Bajoria R, Wigglesworth J, Fisk NM. Angioarchitecture of monochorionic placentas in relation to the twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 1995;172:856-863.

12. Machin G, Still K, Lalani T. Correlations of placental vascular and clinical outcomes in 69 monochorionic twin pregnancies. Am J Med Genet. 1996;61:229-236.

13. Bajoria R. Abundant vascular anastomoses in monoamniotic versus diamniotic monochorionic placentas. Am J Obstet Gynecol. 1998;179:788-793.

14. Sebire NJ, D'Ercole C, Hughes K, et al. Increased nuchal translucency thickness at 10-14 weeks of gestation as a predictor of severe twin-to-twin transfusion syndrome. Ultrasound Obstet Gynecol. 1997;10:86-89.

15. Brennan JN, Diwan RV, Rosen MG, et al. Fetofetal transfusion syndrome: prenatal ultrasonographic diagnosis. Radiology. 1982;143:535-536.

16. Chau AC, Kjos SL, Kovacs BW. Ultrasonographic measurement of amniotic fluid volume in normal diamniotic in pregnancies. Am J Obstet Gynecol. 1996;174:1003-1007.

17. Al-Kouatly H, Skupski DW. Intrauterine sling: an unusual manifestation of the stuck twin syndrome. Ultrasound Obstet Gynecol. In press.

18. Wenstrom KD, Tessen JA, Zlatnik FJ, et al. Frequency, distribution and theoretical mechanisms of hematologic and weight discordance in monochorionic twins. Obstet Gynecol. 1992;80:257-261.

19. Saade GR, Belfort MA, Berry DL, et al. Amniotic septostomy for the treatment of twin oligohydramnios-polyhydramnios sequence. Fetal Diagn Ther. 1998;13:86-93.20.

20. Dennis LG, Winkler CL. Twin-to-twin transfusion syndrome: aggressive therapeutic amniocentesis. Am J Obstet Gynecol. 1997;177:342-349.

21. Gonsoulin W, Moise KJ Jr, Kirshon B, et al. Outcome of twin-twin transfusion diagnosed before 28 weeks of gestation. Obstet Gynecol. 1990;75:214-216.

22. Moise KJ. Polyhydramnios: problems and treatment. Semin Perinatol. 1993;17:197-209.

23. Mari G. Amnioreduction in twin-twin transfusion syndrome--a multicenter registry evaluation of 579 procedures. Am J Obstet Gynecol. 1998;178:S28.

24. Mahoney BS, Petty CN, Nyberg DA, et al. The "stuck twin" phenomenon: ultrasonographic findings, pregnancy outcome, and management with serial amniocenteses. Am J Obstet Gynecol. 1990;163:1513-1522.

25. Reisner DP, Mahoney BS, Petty CN, et al. Stuck twin syndrome: outcome in thirty-seven consecutive cases. Am J Obstet Gynecol. 1993;169:991-995.

26. Elliott JP, Urig MA, Clewell WH. Aggressive therapeutic amniocentesis for treatment of twin-twin syndrome. Obstet Gynecol. 1991;77:537-540.

27. Wax JR, Blakemore KJ, Blohm P, et al. Stuck twin with cotwin nonimmune hydrops: successful treatment by amniocentesis. Fetal Diagn Ther. 1991;6:126-131.

28. Megory E, Weiner E, Shalev E, Ohel G. Pseudomonoamniotic twins with cord entanglement following genetic funipuncture. Obstet Gynecol. 1991;78:915-917.

29. Denbow ML, Batten MR, Cowan F, et al. Neonatal cranial ultrasonographic findings in preterm twins complicated by severe fetofetal transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 1998;178:479-483.

30. Bejar R, Vigliocco G, Gramajo H, et al. Antenatal origin of neurologic damage in newborn infants. II. multiple gestations. Am J Obstet Gynecol. 1990;162:1230-1236.

31. Benirschke K. The biology of the twinning process: how placentation influences outcome. Semin Perinatol. 1995;19:342-350.

32. Berry SM, Puder KS, Bottoms SF, et al. Comparison of intrauterine hematologic and biochemical values between twin pairs with and without stuck twin syndrome. Am J Obstet Gynecol. 1995;172:1403-1410.

33. Sacks HS, Chalmers TC, Smith H. Sensitivity and specificity of clinical trials: randomized v historical controls. Arch Intern Med. 1983;143:753-755.

34. Chalmers TC, Celano P, Sacks HS, Smith H. Bias in treatment assignment in controlled clinical trials. N Engl J Med. 1983;309:1358-1361.

35. Skupski, DW. Amnioreduction for twin-to-twin transfusion syndrome. Israel J Obstet Gynecol. 1997;8:39-41.

36. Pinette MG, Yuqun P, Pinette SG, Stubblefield PG. Treatment of twin-twin transfusion syndrome. Obstet Gynecol. 1993;82:841-846.

37. Fries MH, Goldstien RB, Kilpatrick SJ, et al. The role of velamentous cord insertion in the etiology of twin-twin transfusion syndrome. Obstet Gynecol. 1993;81:569-574.

38. Ville Y, Sideris I, Nicolaides KH. Amniotic fluid pressure in twin-to-twin transfusion syndrome: an objective prognostic factor. Fetal Diagn Ther. 1996;11:176-180.

39. Skupski DW. Changes in survival of preterm singletons versus twins delivered after twin-twin transfusion syndrome over the calendar years 1970-1994. Fetal Diagn Ther. 1998;13:334-338.

Daniel W. Skupski, MD, es Assistant Professor en New York Presbyterian Hospital--Joan y Sanford I. Weill Medical College of Cornell University, New York, NY y Director of Maternal-Fetal Medicine, New York Hospital Medical Center of Queens, Flushing, NY.

volver

 

home | latina en español | latina en portugués | medical professionals | women | industry | forums |  international | e-mail | quienes somos | asesores editoriales de Latina | publicidad | escribirnos | renuncia | Esta información se brinda sólo con fines educativos. Por favor lea la renuncia.©1996-2000, todos los derechos reservados. No reproducir sin permiso de MediSpecialty.com